For at den menneskelige krop kan opretholde et norm alt liv, har den udviklet mekanismer til eliminering af giftige stoffer. Blandt dem er ammoniak slutproduktet af metabolismen af nitrogenholdige forbindelser, primært proteiner. NH3 er giftigt for kroppen og udskilles som enhver anden gift gennem udskillelsessystemet. Men før ammoniak gennemgår en række på hinanden følgende reaktioner, som kaldes ornithin-cyklussen.
Typer af nitrogenmetabolisme
Ikke alle dyr frigiver ammoniak til miljøet. Alternative slutstoffer i nitrogenmetabolismen er urinsyre og urinstof. Følgelig kaldes tre typer nitrogenmetabolisme, afhængigt af det frigivne stof.
Ammoniotelic type. Slutproduktet her er ammoniak. Det er en farveløs gas, der er opløselig i vand. Ammoniotelia er karakteristisk for alle fisk, der lever i s altvand.
Ureotelisk type. Dyr, der er karakteriseret ved ureothelia, frigiver urinstof til miljøet. Eksempler erferskvandsfisk, padder og pattedyr, inklusive mennesker.
Uricotelic type. Dette inkluderer de repræsentanter for dyreverdenen, hvor den endelige metabolit er urinsyrekrystaller. Dette stof som et produkt af nitrogenmetabolisme findes i fugle og krybdyr.
I alle disse tilfælde er opgaven med slutproduktet af stofskiftet at fjerne unødvendigt nitrogen fra kroppen. Hvis dette ikke sker, observeres cellebeskatning og hæmning af vigtige reaktioner.
Hvad er urinstof?
Urea er et amid af kulsyre. Det dannes af ammoniak, kuldioxid, nitrogen og aminogrupper af visse stoffer under reaktionerne i ornithincyklussen. Urinstof er et udskillelsesprodukt fra ureoteliske dyr, herunder mennesker.
Urea er en måde at udskille overskydende nitrogen fra kroppen. Dannelsen af dette stof har en beskyttende funktion, fordi. urea precursor - ammoniak, giftig for menneskelige celler.
Når der behandles 100 g protein af forskellig art, udskilles 20-25 g urinstof i urinen. Stoffet syntetiseres i leveren og kommer derefter med blodgennemstrømningen ind i nyrens nefron og udskilles sammen med urinen.
Leveren er hovedorganet for syntesen af urinstof
I hele den menneskelige krop er der ingen sådan celle, hvor absolut alle enzymerne i ornithin-cyklussen vil være til stede. Bortset fra hepatocytter, selvfølgelig. Levercellernes funktion er ikke kun at syntetisere og ødelægge hæmoglobin, men også at udføre alle reaktioner af urinstofsyntese.
UnderBeskrivelsen af ornithincyklussen passer til det faktum, at det er den eneste måde at fjerne nitrogen fra kroppen på. Hvis syntesen eller virkningen af de vigtigste enzymer i praksis hæmmes, vil syntesen af urinstof stoppe, og kroppen vil dø af et overskud af ammoniak i blodet.
Ornithin cyklus. Reaktionernes biokemi
Urinstofsyntesecyklussen foregår i flere trin. Det generelle skema for ornithincyklussen er præsenteret nedenfor (billede), så vi vil analysere hver reaktion separat. De første to stadier finder sted direkte i levercellernes mitokondrier.
NH3 reagerer med kuldioxid ved hjælp af to ATP-molekyler. Som et resultat af denne energikrævende reaktion dannes carbamoylphosphat, som indeholder en makroergisk binding. Denne proces katalyseres af enzymet carbamoylphosphatsyntetase.
Carbamoylphosphat reagerer med ornithin ved hjælp af enzymet ornithincarbamoyltransferase. Som et resultat ødelægges højenergibindingen, og citrullin dannes på grund af dets energi.
Det tredje og efterfølgende trin finder ikke sted i mitokondrier, men i cytoplasmaet af hepatocytter.
Der er en reaktion mellem citrullin og aspartat. Ved indtagelse af 1 ATP-molekyle og under påvirkning af enzymet arginin-succinatsyntase dannes arginin-succinat.
Arginino-succinat sammen med enzymet arginino-succin-lyase nedbrydes til arginin og fumarat.
Arginin i nærvær af vand og under påvirkning af arginase nedbrydes til ornithin (1 reaktion) og urinstof (slutprodukt). Cyklussen er fuldført.
Energi af urinstofsyntesecyklussen
Ornithincyklussen er en energikrævende proces, hvor makroerge bindinger af adenosintrifosfat (ATP)-molekyler forbruges. Under alle 5 reaktioner dannes der i alt 3 ADP-molekyler. Derudover bruges energi på transport af stoffer fra mitokondrierne til cytoplasmaet og omvendt. Hvor kommer ATP fra?
Fumarat, som blev dannet i den fjerde reaktion, kan bruges som et substrat i tricarboxylsyrecyklussen. Under syntesen af malat fra fumarat frigives NADPH, hvilket resulterer i 3 ATP-molekyler.
Glutamat-deamineringsreaktion spiller også en rolle i at forsyne leverceller med energi. Samtidig frigives også 3 ATP-molekyler, som bruges til syntese af urinstof.
Regulering af ornithincyklusaktivitet
Norm alt fungerer kaskaden af ureasyntesereaktioner ved 60 % af dens mulige værdi. Med et øget proteinindhold i maden accelereres reaktionerne, hvilket fører til en stigning i den samlede effektivitet. Metaboliske forstyrrelser i ornithincyklussen observeres under høj fysisk anstrengelse og langvarig faste, når kroppen begynder at nedbryde sine egne proteiner.
Reguleringen af ornithin-cyklussen kan også forekomme på det biokemiske niveau. Her er målet hovedenzymet carbamoylphosphatsyntetase. Dens allosteriske aktivator er N-acetyl-glutamat. Med sit høje indhold i kroppen forløber ureasyntese reaktioner norm alt. Med mangel på selve stoffet eller detsprækursorer, glutamat og acetyl-CoA, mister ornithincyklussen sin funktionelle belastning.
Forholdet mellem urinstofsyntesecyklussen og Krebs-cyklussen
Reaktionerne af begge processer finder sted i mitokondriematrixen. Dette gør det muligt for nogle organiske stoffer at deltage i to biokemiske processer.
CO2 og adenosintriphosphat, som dannes i citronsyrecyklussen, er forstadier til carbamoylphosphat. ATP er også den vigtigste energikilde.
Ornithincyklussen, hvis reaktioner finder sted i leverhepatocytter, er en kilde til fumarat, et af de vigtigste substrater i Krebs-cyklussen. Desuden giver dette stof, som et resultat af flere trinvise reaktioner, anledning til aspartat, som igen bruges i biosyntesen af ornithin-cyklussen. Fumaratreaktionen er en kilde til NADP, som kan bruges til at phosphorylere ADP til ATP.
Biologisk betydning af ornithin-cyklussen
Langt størstedelen af nitrogen kommer ind i kroppen som en del af proteiner. I metabolismeprocessen ødelægges aminosyrer, ammoniak dannes som slutproduktet af metaboliske processer. Ornithin-cyklussen består af flere på hinanden følgende reaktioner, hvis hovedopgave er at afgifte NH3 ved at omdanne det til urinstof. Urinstof trænger til gengæld ind i nyrens nefron og udskilles fra kroppen med urin.
Derudover er biproduktet fra ornithincyklussen en kilde til arginin, en af de essentielle aminosyrer.
Krænkelser i synteseurinstof kan føre til en sygdom såsom hyperammonæmi. Denne patologi er karakteriseret ved en øget koncentration af ammoniumioner NH4+ i humant blod. Disse ioner påvirker kroppens liv negativt, slukker eller bremser nogle vigtige processer. At ignorere denne sygdom kan føre til døden.
