Motorneuron er en celle, der igen er ansvarlig for muskelaktivitet. På grund af ødelæggelsen af sådanne celler forekommer svækkelse og spild af muskler. Motorneuronsygdom er en uhelbredelig sygdom, der i sidste ende fører til patientens død.
Symptomer på sygdom
En patient, hvis motoriske neuron er i de tidlige stadier af regression, føler ikke åbenlyse symptomer. Der er dog nogle indledende tegn på sygdommens begyndelse: patienten udvikler svaghed i musklerne, det bliver svært for ham at bevæge sig og holde balancen. Ofte er der problemer med at synke. Det er svært at holde en genstand, selv ikke særlig tung. Over tid bliver symptomerne mere udt alte. I nogle tilfælde kan motorneuronen være påvirket på den ene side, men efterfølgende breder patologien sig til begge lemmer. Hos nogle patienter kommer sygdommen til udtryk ved kramper. Dette symptom tyder på, at det er den nedre motorneuron, der er beskadiget. Hos et stort antal patienter med denne diagnose forekommer svind og svækkelse af musklerne kun i arme og ben, men i praksisder er tilfælde af spild af musklerne i ansigtet og halsen, hvilket fører til synkebesvær. De fleste patienter, selv i de sidste stadier af sygdommen, bevarer evnen til at tænke klart. Denne sygdom er ikke infektiøs eller viral, den kan ikke smittes af andre, men mænd i alderen 40 til 70 er mere tilbøjelige til at få motorneuronsygdom. Den forventede levetid for mennesker med denne diagnose kan ofte falde sammen med den forventede levetid for en rask person. Forskere udførte en undersøgelse og fandt ud af, at kun 6 lider af denne sygdom pr. 100.000 mennesker.
Årsager til sygdom
Årsagerne til denne sygdom diskuteres stadig blandt medicinske specialister. Som følge heraf er der ikke noget klart svar på spørgsmålet, og det er uklart, hvad der forårsager denne lidelse. Der er fremsat flere hypoteser om årsagerne til sygdommen. En af dem er eksponering for vira, toksiner og skadelige stoffer i miljøet. Den anden mulige årsag er arvelighed, nemlig tilstedeværelsen af et muterende gen i medlemmer af samme familie.
Motorneuronsygdom kan komme i mange former og manifestere sig på forskellige måder. Det eneste, der forbliver uændret i sygdommens historie, er, at alle former og typer af dens forløb kommer til udtryk i degenerationen af motoriske neuroner i rygmarven og hjernen. De vigtigste sygdomme i neuronet er amyotrofisk lateral sklerose, primær lateral sklerose, progressiv muskelatrofi, pseudobulbar parese og spinal atrofi.muskler. En af årsagerne til denne sygdom hos børn kan være en virussygdom - poliomyelitis eller infantil lammelse.
Amyotrofisk lateralsklerose
Dette er en form for motorneuronsygdom. Det er repræsenteret af muskelsvaghed og atrofi, ofte observeret i hænderne, men manifestationer i fødderne er også mulige. De første symptomer kan være forskellige, men efterfølgende bliver de asymmetriske. Med udviklingen af sygdommen vises synlige symptomer, nemlig de motoriske neuroner i rygmarven svækkes, hvilket forårsager afslapning af kroppens muskler. I den progressive form af sygdommen forbliver kun nogle funktioner uændrede. Disse er kontrolleret vandladning, frivillige bevægelser af øjeæblerne og følsomhed. Statistik viser, at kun 50 % af mennesker med denne form for sygdommen kan leve i omkring 30 år, den resterende halvdel dør i intervallet fra 3 til 10 år, afhængigt af sygdommens vækstgrad.
Primær lateral sklerose
En anden form for motorneuronsygdom. Denne form for sygdommen er ledsaget af forstyrrelser i at tygge og sluge mad samt forvrænget udtale. Psykotiske forstyrrelser er mulige, såsom ufrivillig og ukontrollerbar latter eller tværtimod gråd. De fleste patienter med denne form overlever ikke engang tre år.
Progressiv spinal atrofi
Denne sortmotorneuronsygdom forekommer kun hos voksne, med den forbliver den følsomme interkalære motorneuron intakt. Dette er den mest loyale form for sygdomsforløbet. Det forekommer kun hos personer over 25 år og nedarves i omkring 10 % af tilfældene.
Progressiv bulbar parese
Denne sygdom er meget mindre almindelig end de tidligere. Det er kun ledsaget af skade på de øvre neuroner. Sygdommen manifesterer sig gradvist og begynder med svækkelse af musklerne samt muskelspasmer. Denne sygdom kan vare i mange år og gradvist føre patienten til fuldstændig invaliditet.
