Mellemfilamenter er en karakteristisk struktur af eukaryote celler. De er selvsamlende og kemisk resistente. Strukturen og funktionerne af mellemfilamenter bestemmes af egenskaberne af bindinger i proteinmolekyler. De tjener ikke kun til at danne cellestilladset, men sikrer også vekselvirkningen mellem organeller.
Generel beskrivelse
Filamenter er filamentøse proteinstrukturer, der deltager i opbygningen af cytoskelettet. I henhold til diameteren er de opdelt i 3 klasser. Mellemfilamenter (IF) har en gennemsnitlig tværsnitsværdi på 7-11 nm. De indtager en mellemposition mellem mikrofilamenter Ø5-8 nm og mikrotubuli Ø25 nm, som de har fået deres navn for.
Der er 2 typer af disse strukturer:
- Lamine. De er i kernen. Alle dyr har laminære filamenter.
- Cytoplasmatisk. De er placeret i cytoplasmaet. Tilgængelig i nematoder, bløddyr, hvirveldyr. I sidstnævnte kan nogle typer celler være fraværende (f.eks. i gliaceller).
Location
Mellemfilamenter er et af hovedelementerne i cytoskelettet af levende organismer, hvis celler indeholder kerner (eukaryoter). Prokaryoter har også analoger til disse fibrillære strukturer. De findes ikke i planteceller.
De fleste af filamenterne er placeret i den perinukleære zone og bundter af fibriller, som er placeret under plasmamembranen og strækker sig fra midten til cellernes kanter. Der er især mange af dem i de arter, der er udsat for mekanisk stress - i muskler, epitel og også i cellerne i nervefibre.
Proteintyper
Som undersøgelser viser, skelnes proteinerne, der udgør de mellemliggende filamenter, afhængigt af celletypen og trin for deres differentiering. Men de er alle beslægtede.
Mellemfilamentproteiner er opdelt i 4 typer:
- Keratiner. De danner polymerer fra to undertyper - sure og neutrale. Molekylvægten af disse forbindelser spænder fra 40.000-70.000 amu. m. Afhængigt af vævskilden kan antallet af forskellige heterogene former for keratiner nå flere tiere. De er opdelt i 2 grupper efter isoform - epitel (det mest talrige) og liderlige, som udgør dyrs hår, horn, negle og fjer.
- I den anden type kombineres 3 typer proteiner med næsten samme molekylvægt (45.000-53.000 amu). Disse omfatter: vimentin (bindevæv, pladeceller,foring af overfladen af blod og lymfekar; blodceller) desmin (muskelvæv); periferin (perifere og centrale neuroner); glialfibrillært surt protein (højt specifikt hjerneprotein).
- Neurofilamentproteiner fundet i neuritter, cylindriske processer, der bærer impulser mellem nerveceller.
- Proteiner fra den nukleare lamina, der ligger til grund for den nukleare membran. De er forløbere for alle andre PF'er.
Mellemfilamenter kan bestå af flere typer af ovennævnte stoffer.
Properties
PF'ens egenskaber bestemmes af deres følgende funktioner:
- stort antal polypeptidmolekyler i tværsnit;
- stærke hydrofobe interaktioner, der spiller en vigtig rolle i samlingen af makromolekyler i form af en snoet superspole;
- dannelse af tetramere med høj elektrostatisk interaktion.
Som et resultat får de mellemliggende filamenter egenskaberne af et stærkt snoet reb - de bøjer godt, men knækker ikke. Når de behandles med reagenser og stærke elektrolytter, er disse strukturer de sidste, der går i opløsning, det vil sige, at de er kendetegnet ved høj kemisk stabilitet. Så efter den fuldstændige denaturering af proteinmolekyler i urinstof, kan filamenterne uafhængigt samles. Proteiner introduceret udefra integreres hurtigt i den allerede eksisterende struktur af disse forbindelser.
Structure
Ved deres struktur er mellemfilamenter ikke-forgrenedepolymerer, der er i stand til både dannelse af makromolekylære forbindelser og depolymerisering. Deres strukturelle ustabilitet hjælper celler med at ændre deres form.
På trods af at filamenterne har en forskellig sammensætning alt efter typen af proteiner, har de den samme strukturelle plan. I midten af molekylerne er der en alfa-helix, som har form som en højrehånds-helix. Det er dannet af kontakter mellem hydrofobe strukturer. Dens struktur indeholder 4 spiralsegmenter adskilt af korte ikke-spiraldele.
I enderne af alfa-helixen er domæner med en ubestemt struktur. De spiller en vigtig rolle i filamentsamling og interaktion med celleorganeller. Deres størrelse og proteinsekvens varierer meget mellem forskellige IF-arter.
Building protein
Hovedbyggematerialet til PF er dimerer - komplekse molekyler sammensat af to simple. Norm alt inkluderer de 2 forskellige proteiner forbundet med stavformede strukturer.
Den cytoplasmatiske type filamenter består af dimerer, der danner tråde med en tykkelse på 1 blok. Da de er parallelle, men i modsat retning, er der ingen polaritet. Disse dimere molekyler kan senere danne mere komplekse molekyler.
Funktioner
De vigtigste funktioner af mellemfilamenter er som følger:
- sikring af den mekaniske styrke af celler og deres processer;
- tilpasning til stressfaktorer;
- deltagelse ikontakter, der giver en stærk forbindelse af celler (epitel- og muskelvæv);
- intracellulær fordeling af proteiner og organeller (lokalisering af Golgi-apparatet, lysosomer, endosomer, kerner);
- deltagelse i lipidtransport og signalering mellem celler.
PF påvirker også mitokondriefunktionen. Som laboratorieforsøg på mus viser, er det intracellulære arrangement af disse organeller forstyrret hos de individer, der mangler desmin-genet, og selve cellerne er programmeret til en kortere levetid. Som et resultat reduceres iltforbruget i vævet.
På den anden side bidrager tilstedeværelsen af mellemliggende filamenter til et fald i mitokondriel mobilitet. Hvis vimentin kunstigt indføres i cellen, kan IF-netværket genoprettes.
Medicinens betydning
Krænkelser i syntesen, akkumuleringen og strukturen af PF fører til fremkomsten af nogle patologiske tilstande:
- Danning af hyaline dråber i cytoplasmaet i leverceller. På en anden måde kaldes de Mallory-kroppe. Disse strukturer er IF-proteiner af epiteltypen. De dannes med langvarig eksponering for alkohol (akut alkoholisk hepatitis), såvel som en krænkelse af metaboliske processer i primær hepatocellulær leverkræft (hos patienter med viral hepatitis B og cirrhose), med stagnation af galde i leveren og galdeblæren. Alkoholisk hyalin har immunogene egenskaber, som forudbestemmer udviklingen af systemisk patologi.
- Når gener muterer,ansvarlig for produktionen af keratiner, opstår en arvelig hudsygdom - epidermolysis bullosa. I dette tilfælde er der en krænkelse af fastgørelsen af det ydre lag af huden til basalmembranen, der adskiller det fra bindevævet. Som et resultat dannes erosion og bobler. Huden bliver meget følsom over for den mindste mekaniske skade.
- Danning af senile plaques og neurofibrillære sammenfiltringer i hjerneceller ved Alzheimers sygdom.
- Nogle typer kardiomyopati forbundet med overdreven ophobning af PF.
Vi håber, at vores artikel besvarede alle dine spørgsmål.
